胎儿左上腹横隔下有个实质性占位,怎么区分是隔离肺还是肾上腺母细胞瘤呢?

Beckwith-Wiedemann这个综合征有时候会和CCAM一起出现,给胎儿检查带来了一些困扰。胎儿左上腹横隔下有个实质性占位,怎么区分是隔离肺还是肾上腺母细胞瘤呢?邓老师,您能谈谈这个问题吗?邓老师回复:这个问题确实有点挑战,不过我来给您梳理一下鉴别要点。左上腹横膈下的实质性占位最常见的两种病就是膈下隔离肺和肾上腺神经母细胞瘤,它们起源、血供还有处理方式完全不一样。 二维灰阶超声先把占位准确定位了。用多个切面看清楚它和左肾、肾上腺、脾、胃、膈肌的关系。如果位置很接近膈肌,而且在肾上腺前面,那很可能是隔离肺。如果里面是均匀高回声的,那也更像隔离肺。如果里面回声不均匀还有钙化点,那就得多考虑神经母细胞瘤了。 第二步用CDFI来找供血血管。这是关键步骤!耐心点,仔细扫一下肿块周边和内部有没有血管。把探头放在肿块和腹主动脉之间找有没有从主动脉直接过来的血管。如果能找到一条粗血管直接从主动脉侧壁发出来供应这个肿块,那基本上可以确定是隔离肺了。神经母细胞瘤内部血流信号可能更丰富杂乱。 接下来全身筛查特别重要!看看肝上有没有转移结节,皮肤有没有结节。还有胎盘和脐带也得查一查。颅内、胸部和腹部都要检查一下有没有畸形。尤其是脐膨出和巨舌提示可能有Beckwith-Wiedemann综合征。 鉴别困难的时候可以建议做胎儿MRI检查。这个能更清楚地显示肿块结构和成分,还能发现肝脏转移灶。如果怀疑神经母细胞瘤的话最好做羊膜腔穿刺进行染色体核型和微阵列分析来排除相关综合征。 报告上写清楚诊断思路很重要!如果倾向于隔离肺就写上粗大血管供血;如果倾向于神经母细胞瘤就写上钙化点和丰富血流信号;无论哪种情况都得赶紧跟临床医生沟通清楚因为神经母细胞瘤需要启动肿瘤监测和围产期MDT管理。 核心鉴别点就是血供来源:主动脉供血是隔离肺的铁证;结构看钙化:钙化是神经母细胞瘤的标签;全身找转移:转移就是恶性的确据了! 系统性评估之后大部分病例都能做出正确诊断啦!